PFAPA sendromu, ağız içi aft, faranjit ve lenf bezinde şişme
ile beraber periyodik aralıklarla sürekli tekrar eden ateşin bir arada olduğu
bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. PFAPA, periyodik ateş sendromları
olarak gruplandırılan rahatsızlıklardandır.
Pfapa Sendromu Varsa Bademcik Ameliyatı Gerekli Mi?
Tedavide atak sırasında tek doz kortizon tedavisi
kullanılmaktadır. Antibiyotikler ve ateş düşürücüler etki etmeyecektir.
Atakların tamamen ortadan kaldırılması için yapılması
gereken bademcik ve geniz etinin alınma operasyonudur. Hastalığın nedeni kesin
olarak bilinmemektedir.
Pfapa Sendromu Ne Zaman Biter?
PFAPA sendromu genellikle 1-4 yaş aralığındaki çocuklarda
rastlanmaktadır. Ateşli hastalığın olduğu ataklarla seyreden bu hastalığa sahip
birçok hastada ataklar, 10 yaşına gelindiğinde son bulur. Nadiren de olsa
hastaların bir kısmında ateşli hastalık atağı erişkinlik döneminde de
sürdürebilir.
Başlıca belirti boğaz ağrısı, ağızda ülserler veya boyundaki
lenf düğümlerinde büyümenin eşlik ettiği tekrarlayan ateşt olarak
bilinmektedir. Ateş atakları aniden başlar ve 3 ila 6 gün sürmektedir.
Pfapa Sendromu Bulaşıcı Mı?
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ateşli
dönemler sırasında, bağışıklık sistemi aktifleşmektedir. Bu aktifleşme ateşle
ağızda veya boğazda iltihabı içeren iltihabi bir cevaba neden olmaktadır.
Ailesel vakalar tanımlanmış olmakla birlikte bugüne kadar genetik bir sebep
verisine rastlanmamıştır.
PFAPA uzun vadede vücutta hasara neden olmayan ve kendini
sınırlayan bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu nedenle tedavide
semptomların azaltılmasına yönelik tedavi kullanılabileceği gibi bademciklerin
cerrahi operasyon dahilinde alınması da mümkündür. Bulaşıcı olduğuna dair
herhangi bir bilgi bulunmamaktadır.
Pfapa Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
PFAPA'nın tanısına özgü bir laboratuvar testi veya
görüntüleme yöntemi henüz bulunmuyor. Hastalık fizik muayene ve laboratuvar
testlerinin eşgüdümlenerek değerlendirilerek teşhis edildiği bilinmektedir.
Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler sergileyen diğer tüm hastalıkların
gözden geçirilmesi gerekmektedir.
Bahsi geçen laboratuvar testlerinde ataklar sırasında
yükselen eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve kandaki C-reaktif protein (CRP)
seviyeleri ölçülmesi gerekmektedir.
Pfapa Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa özgü bir
tedavi henüz bulunmamaktadır. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında
belirtileri kontrol altına almak için yapılmaktadır. Vakaların büyük kısmında
seyredilen belirtiler çocuk büyüdükçe azalmaktadır. Azalan belirtiler belli bir
süre sonunda ise kendiliğinden kaybolur. Ateş atakları sırasında ateş düşürücüler
bir miktar ateşin düşmesine yardımcı olabilir.
Hastalık birkaç yıl devam edebilmektedir. Zamanla ateşli
atakların aralıkları artarak, bazı kişilerde belirtiler kendiliğinden
geçmektedir. Uzun vadede PFAPA genellikle yetişkinlik çağından önce olmak üzere
kendiliğinden geçer veya daha az ciddi hal almaktadır.
Tedavide atak sırasında tek doz kortizon uygulaması
yapılmaktadır.
