Pfapa Sendromu Nedenleri Nelerdir?
Pfapa sendromu, ağız içi aft, farenjit, lenf bezinde şişme
görülen ve periyodik olarak ateşin yükseldiği bir hastalıktır. Bu hastalık
genellikle 1 ila 4 yaş arasında olan çocuklarda görülmektedir. Kişinin sürekli
olarak yüksek ateş atakları geçirdiği bu rahatsızlıkta birçok hastanın
ataklarının 10 yaşında kesildiği görülmüştür. Ancak nadiren de olsa hastalığa
sahip insanların küçük bir kısmında erişkinlik döneminde de ataklar devam
edebilmektedir.
Pfapa Sendromu Nedenleri Nelerdir?
Pfapa sendromu, periyodik ateş sendromları arasında yer
almaktadır. En sık görülen periyodik ateş sendromu rahatsızlıklarından bir
tanesidir. Pfapa sendromunun nedeni hala tam olarak bilinmemektedir. Periyodik
olarak meydana gelen bu rahatsızlığın sebebinin bağışıklık sistemini etkileyen
proteinlerin bozulmasından kaynaklı olduğu düşünülmektedir.
Pfapa Sendromunda Kullanılan İlaçlar Hangileridir?
Pfapa sendromunda periyodik olarak yüksek ateş atakları
olmaktadır. Bu atakları durdurabilmek için antibiyotik ya da ateş düşürücüler
bir işe yaramamaktadır. Atak geçirildiğinde kişiye tedavi için tek doz kortizon
verilmektedir. Tek doz kortizon ateşi düşürüp, kliniği düzeltmektedir.
Atakların tamamen ortadan kalkması için kişinin bademcikleri ile geniz etinin
alınması gerekmektedir.
Pfapa Sendromu Tehlikeli Mi?
Pfapa sendromu küçük yaştaki çocuklarda görülen bir
periyodik ateş hastalığıdır. Bu hastalığın uzun vadede kişinin vücudunda hasara
sebep olmadığı görülmüştür. Pfapa sendromu kendini sınırlayan bir hastalıktır.
Bu rahatsızlığın ataklarını kesmek için ilaç tedavisi uygulanabilirken hastalıktan
tamamen kurtulmak için tonsillektomi ameliyatı yani bademciklerin alınması
gerekmektedir.
Pfapa Sendromu Tekrarlar Mı?
Pfapa sendromu genellikle 1 ila 4 yaşındaki çocuklarda
görülen bir rahatsızlıktır. Bu sendromun ağız içinde oluşan aft yaraları, lenf
bezlerinde şişme ya da farenjit gibi durumları olmasına karşın en önemli
özelliği kişide aralıklarla yüksek ateş atakları geçirmesidir. Bu yüksek ateş
durumunun nadiren yedi günü geçtiği görülmüştür. Ancak bu yüksek ateş atakları
periyodik olarak tekrarlanmaktadır. Bu periyodun genellikle 2 ila 8 hafta
arasında bir tekrarladığı görülmektedir.
Pfapa Sendromu Belirtileri Nelerdir?
Pfapa sendromu hastalığı, periyodik ateş sendromlarının en
bilinen türlerinden bir tanesidir. Bu hastalığın en önemli belirtisi tabi ki de
periyodik olarak geçirilen yüksek ateş ataklarıdır. Ancak hastalığın başka
belirtileri de bulunmaktadır. Bu belirtiler şunlardır;
Ağız içi aftlar: Dudakların iç kısmında ya da yanakta
görülen bir yaradır. Pfapa sendromu rahatsızlığına yakalanan hastaların %40 ila
80’inde bu yaralardan görülmektedir. Ülser şeklinde olan yaralar genel olarak
damağın arka tarafında görülmektedir.
· Farenjit: Farenjit kısaca boğazda tahriştir.
Farenjit, Pfapa sendromuna sahip hastaların %65 ila 100’ünde görülmektedir.
· Lenf bezi büyümesi: Pfapa hastalarında %60 ila
100’ü arasında boyun kısmında yer alan lenf bezlerinin şiştiği görülmüştür.
Diğer belirtiler ise karın ağrısı, eklem ağrısı ve kusma
gibi semptomlardır.
